Hemophagocytic syndrome secondary to visceral leishmaniasis: a case report and literature review

doi:10.20199/j.issn.1672-2302.2026.04.011

Abstract

Abstract:

This article reports a case of hemophagocytic syndrome secondary to visceral leishmaniasis. The patient was a 39-year-old male who was admitted to the hospital due to fever lasting over 10 days, accompanied by splenomegaly and pancytopenia. Auxiliary laboratory examinations upon admission exhibited serum ferritin greater than 1 000 ng/mL, soluble interleukin-2 receptor elevated to 14 003.6 pg/mL, and natural killer cell activity decreased to 12.65%. Metagenomic next-generation sequencing (mNGS) of peripheral blood detected Leishmania species with 182 951 RPM, and bone marrow smear examination revealed Leishmania donovani amastigotes, confirming the diagnosis of hemophagocytic syndrome secondary to visceral leishmaniasis. Following treatment with liposomal amphotericin B for injection combined with dexamethasone sodium phosphate injection, the patient improved, and was discharged, with a favorable outcome during follow-up. In this paper, we retrospectively analyzed the clinical data of this case, and reviewed the relevant literature to summarize the clinical pictures, diagnostic approaches, and treatment essentials of hemophagocytic syndrome secondary to visceral leishmaniasis, with an attempt to improve clinicians’ awareness of this disease.

Key words: Visceral leishmaniasis, Hemophagocytic syndrome, Diagnosis, Treatment

CLC Number:

R531.6，R559

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Figures/Tables 2

Figure 1

Table1

Clinical characteristics of 42 patients with hemophagocytic syndrome secondary to visceral leishmaniasis

序号	发表年份	年龄	性别	确诊地区	接触史	职业	基础疾病或特殊情况	临床表现	病变部位	诊断方法	治疗方案	转归
1	1996^[7]	2岁	男	突尼斯	不详	不详	巨细胞病毒、单纯疱疹病毒血清学阳性	发热，脾大，血细胞减少，镜下血尿，蛋白尿	骨髓，脾脏，肝脏，肾脏	骨髓穿刺	锑剂	治愈
2	2001^[8]	19岁	男	中国杭州	不详	士兵	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少，腹水，腹泻	骨髓，脾脏，肝脏，浆膜腔	骨髓穿刺	不详	不详
3	2001^[9]	4岁	男	土耳其	不详	不详	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少，淋巴结肿大	骨髓，脾脏，肝脏，淋巴结	骨髓穿刺，rK16/rK39 抗体检测	免疫球蛋白+抗生素→ 锑剂→两性霉素B脂质体→甲泼尼龙	死亡
4	2006^[10]	34岁	男	突尼斯	不详	不详	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少，寒战，消化道出血，弥散性血管内凝血	骨髓，脾脏，肝脏	外周血寄生虫培养	抗生素	死亡
5	2007^[11]	15岁	男	土耳其	不详	不详	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少，鼻出血，乏力，腹水	骨髓，脾脏，肝脏，淋巴结	骨髓穿刺，rK39抗体检测	锑剂联合头孢吡肟→ 两性霉素B脂质体联合头孢吡肟	死亡
6	2009^[12]	46岁	女	以色列	间接接触农场动物及宠物	不详	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少，眼周及四肢水肿	骨髓，脾脏，肝脏	骨髓穿刺	免疫球蛋白+氢化可的松→地塞米松+环孢素A→两性霉素B脂质体	治愈
7	2012^[13]	24岁	男	中国成都	于西藏矿产勘查	武警战士	无	发热，脾大，血细胞减少，黄疸	骨髓，脾脏，神经系统	骨髓穿刺，rK39抗体检测	地塞米松+环孢素A+ 免疫球蛋白→锑剂+ 环孢素	好转
8	2013^[14]	19岁	男	中国北京	不详	不详	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少，乏力	骨髓，脾脏，肝脏	骨髓穿刺，rK16/rK39 抗体检测	依托泊苷+糖皮质激素+环孢素A→两性霉素B脂质体→锑剂	好转
9	2015^[15]	30岁	女	印度	无	不详	妊娠24周， B12缺乏	发热，脾大，血细胞减少，寒战	脾脏，肝脏	rK16抗体检测	抗生素→地塞米松→ 两性霉素B脂质体	好转
10	2015^[16]	39岁	女	中国甘肃	住所附近有售狗处	不详	无	发热，脾大，血细胞减少，乏力，咳嗽	骨髓，脾脏，生殖道	骨髓穿刺，rK39抗体检测	锑剂→加地塞米松	好转
11	2017^[17]	40岁	男	印度	流行区居住	农民	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少，寒战，乏力	骨髓，脾脏，肝脏	骨髓穿刺	抗生素→两性霉素B脂质体	治愈
12	2017^[18]	1岁 3个月	男	中国四川	发病前5月住汶川	不详	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少	骨髓，脾脏，肝脏	骨髓穿刺，rK39抗体检测	亚胺培南西司他丁→ 锑剂	好转
13	2017^[19]	60岁	男	中国河南	发病前1年于山西长治河堤工作	农民	EB病毒合并感染	发热，寒战，血细胞减少	骨髓	骨髓穿刺	阿昔洛韦+甲泼尼龙+环孢素A→ 依托泊苷→锑剂	治愈
14	2018^[20]	23岁	男	英国	于塞浦路斯停留3个月	学生	胆囊炎，EB病毒抗体阳性	发热，脾大，血细胞减少，盗汗，咳嗽	骨髓，脾脏	rK39抗体检测，PCR	抗生素→两性霉素B脂质体+甲泼尼龙→米替福新+甲泼尼龙	好转
15	2018^[21]	9岁	女	中国甘肃	牛羊接触史	学生	PRF1+STXBP2 基因杂合突变	发热，脾大，肝大，血细胞减少，颈部淋巴结肿大	骨髓，脾脏，肝脏，淋巴结	rK39 抗体检测	地塞米松→锑剂	好转
16	2019^[22]	11月龄	女	中国甘肃	流行区居住	不详	无	发热，脾大，血细胞减少	骨髓，脾脏	骨髓穿刺，rK39抗体检测	锑剂	好转
17	2019^[23]	76岁	男	法国	频繁前往西班牙流行区	不详	前列腺癌，皮肤癌	发热，脾大，肝大，血细胞减少	骨髓，脾脏，肝脏	组织学检查，间接免疫荧光抗体试验，PCR	糖皮质激素→依托泊苷+环孢素A→脾切除术→两性霉素B脂质体	好转
18	2020^[24]	30岁	男	中国重庆	四川偏远地区工作	桥梁工人	肺部感染	发热，脾大，血细胞减少，寒战，多处淋巴结肿大	骨髓，脾脏，肝脏，淋巴结，浆膜腔	骨髓穿刺	地塞米松+免疫球蛋白→两性霉素B脂质体+锑剂	好转
19	2021^[25]	2岁	男	中国甘肃	流行区居住	不详	支气管肺炎	发热，脾大，肝大，血细胞减少，颈部淋巴结肿大	骨髓，脾脏，肝脏，淋巴结	骨髓穿刺，rK39抗体检测	头孢曲松→锑剂→ 加地塞米松+免疫球蛋白	好转
20	2021^[26]	25岁	男	中国浙江	不详	不详	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少	骨髓，脾脏，肝脏	骨髓穿刺，mNGS	脾切除术→ 两性霉素B脂质体	好转
21~31	2022^[27]	23~61岁	男（9例）女（2例）	中国山西（7例），甘肃（2例），内蒙古、北京（各1例）	野外活动史（2例），哺乳动物接触史（1例），均在流行区居住	不详	EB病毒合并感染（2例），干燥综合征（1例）	发热（11例），脾大（10例），血细胞减少（9例），浅表淋巴结肿大（3例）	骨髓（9例），脾脏（10例），肝脏（3例），淋巴结（3例）	骨髓穿刺（9例），rK39 抗体检测（9例），PCR （9例）	锑剂（3例），两性霉素B脂质体（5例），两性霉素B脂质体+芦可替尼（3例）	好转
32	2023^[28]	1岁 3个月	男	中国甘肃	流行区居住	不详	无	发热，脾大，肝大，血细胞减少，双侧淋巴结肿大	骨髓，脾脏，肝脏，淋巴结	rK39 抗体检测	锑剂+甲泼尼龙	治愈
33	2023^[28]	1岁	女	中国甘肃	流行区居住	不详	无	发热，脾大，血细胞减少	骨髓，脾脏	骨髓穿刺，rK39抗体检测	锑剂+甲泼尼龙+输血	治愈
34	2023^[28]	5月龄	女	中国甘肃	流行区居住	不详	无	发热，脾大，血细胞减少，咳嗽	骨髓，脾脏	骨髓穿刺，rK39抗体检测	锑剂+甲泼尼龙+输血	治愈
35	2023^[28]	10月龄	男	中国甘肃	流行区居住	不详	败血症，纯红细胞再生障碍性贫血	发热，脾大，血细胞减少	骨髓，脾脏，肝脏	骨髓穿刺，rK39抗体检测	美罗培南+甲泼尼龙→锑剂+输血	治愈
36	2023^[29]	74岁	男	中国广东	长期居住新疆	退休	无	发热，脾大，血细胞减少	骨髓，脾脏	骨髓穿刺	两性霉素B脂质体→ 锑剂	治愈
37	2024^[30]	1岁 3个月	女	叙利亚	不详	不详	曾患伤寒已治愈	发热，脾大，肝大	骨髓，脾脏，肝脏	骨髓穿刺，直接凝集试验	抗生素→两性霉素B脂质体→甲泼尼龙+免疫球蛋白→锑剂	好转
38	2025^[31]	中年	男	印度	流行区居住	不详	2型糖尿病	发热，血细胞减少，皮疹，肌无力，寒战	骨髓，骨骼肌，皮肤	骨髓穿刺，rK39抗体检测，PCR，外周血涂片	两性霉素B脂质体	好转
39	2025^[32]	64岁	男	比利时	发病前2个月于葡萄牙度假	不详	急性胆汁淤积性肝炎，胃食管返流病	发热，脾大，肝大，血细胞减少，腹痛，黄疸，淋巴结肿大	骨髓，脾脏，肝脏，淋巴结	骨髓穿刺，PCR	两性霉素B脂质体+地塞米松→复发→高剂量两性霉素B脂质体	治愈
40	2025^[33]	31岁	男	中国重庆	6月前新疆工作	不详	EB病毒合并感染	发热，脾大，血细胞减少，干咳，便血	骨髓，脾脏，消化道	mNGS	两性霉素B脂质体+地塞米松+依托泊苷	治愈
41	2025^[34]	50岁	男	印度	流行区居住	牧师	无	发热，脾大，血细胞减少，肉眼血尿	骨髓，脾脏	rK39 抗体检测	两性霉素B脂质体→甘露醇+输血（因脑出血）	好转
42	2025 （本病例）	39岁	男	中国河北	野外作业史	矿山从业人员	2型糖尿病	发热，脾大，血细胞减少，淋巴结肿大，咳嗽，畏寒，寒战，乏力，高热时头痛	骨髓，脾脏	骨髓穿刺，mNGS	抗生素→两性霉素B脂质体+地塞米松→两性霉素B脂质体	好转

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